Sarkom hos barn

Namnet sarkom täcker många typer av tumörer som utgår från skelett, bindväv, senor eller muskler. När sarkomet startar i muskler eller bindväv, kallas de för mjukdelssarkom. Den vanligaste formen av mjukdelssarkom är rhabdomyosarkom som utgår från muskler. Osteosarkom och Ewings sarkom är de två vanligaste sarkomen som växer från skelettet.   

Mjukdelssarkom

Rhabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom är den vanligaste sarkomtypen hos barn och drabbar mellan sex och tio barn i Sverige per år. Rhabdomyosarkom härstammar från muskler, främst där skelettmuskler bildas. Ofta startar rhabdomyosarkom från huvud- och halsregionen, där ögonhålan är en vanlig utgångspunkt. Cancer runt urinblåsan är också vanligt.    

Symptom på rhabdomyosarkom är olika, men ofta växer en knöl i kroppen som kan påverka olika organ. Tumören i sig gör inte ont, men exempelvis kan det vara svårt att kissa. Dessutom kan ett öga stå ut och en tumör i örat kan vara synlig, om tumören utgår från dessa regioner. Blödning från kroppsöppningar kan vara ett tidigt symptom på rhabdomyosarkom.

För att få en diagnos tas ett cellprov, vävnadsprov eller röntgen kring området där tumören befaras sitta. Utöver dessa undersökningar, röntgas även lungorna dit cancern mest sannolikt sprids samt över skelettet. Ett benmärgsprov tas också för att se om cancerceller finns i skelettet. Ifall tumören sitter nära hjärnan eller ryggmärgen tas ett prov från ryggmärgsvätskan. Genom studera genförändringar i cancercellerna går det ofta att ge en korrekt diagnos.

Rhabdomyosarkom delas in i två former: embryonalt och alveolärt. Det embryonala rhabdomyosarkomet drabbar främst yngre barn och bildas från omogna muskelceller som är kvar sedan fosterstadiet. Tumörerna hittas ofta i bihålor, ögonhålor och urinblåsan. Alveolärt rhabdomyosarkom bildas ur mer mogna muskelceller, exempelvis i skulderblad eller underben. Den här typen av cancer drabbar ofta äldre barn och är en mer aggressiv sjukdom. Dock påverkar faktorer som barnets ålder, storlek och läget av tumören prognosen.

Behandlingen efter rhabdomyosarkom består av cytostatika, kirurgi och eventuellt strålning. Cytostatika ges i ungefär tre månader för att först krympa tumören, så att en operation kan genomföras. Sedan får de flesta barn vidare cytostatikabehandling i ungefär tre-fyra månader. Om barnet drabbats av alveolärt rhabdomyosarkom krävs strålning i cirka sex månader som ibland förlängs med ytterligare sex månader, trots lyckad kirurgi.

Ungefär 80 procent av barn med rhabdomyosarkom blir idag botade, men 20-30 procent drabbas av återfall. Prognosen beror dels på vävnaden där cancern startade samt dess läge i kroppen. Alveolärt rhabdomyosarkom är svårare att behandla än det embryonala, likaså om patienten är äldre än tio år. Om tumören är större än fem centimeter och spridd vid diagnos så är prognosen också sämre. Läget på tumören är viktigt vid bedömning av lokal behandling med operation eller strålning. Tumörer som sitter nära könsorganet eller urinblåsan kan påverka urinblåsans funktion, barnets kommande sexliv samt fertiliteten.

Skelettcancer

Skelettcancer uppstår i skelettet och de två vanligaste formerna är osteosarkom och Ewings sarkom. Osteosarkom sitter ofta kring knäleden eller axeln och sjukdomen kommer ofta i tonåren. Ewings sarkom kan exempelvis lokalisera till bäckenbenet eller bröstkorgen. Ewing sarkom är vanligare hos något yngre barn än de som drabbas av osteosarkom.

Osteosarkom

Osteosarkom utgår från benvävnadsceller i slutändarna av skelettbenen och då främst i skenbenet, lårbenet och i överarmsbenet. Osteosarkom drabbar ofta områden kring knälederna, men kan även finnas i andra skelettdelar i kroppen.

Kontinuerlig smärta är det vanligaste symptomet för ett barn som drabbats av skelettcancer. Ibland misstas smärtan för ledbesvär, men om den håller i sig bör vård uppsökas. Andra symptom inkluderar nedsatt funktion, knölar, svullnader kring tumörområdet, vilka inte är smärtsamma men som inte försvinner. Även plötsliga frakturer är symptom på osteosarkom.   

Vid en röntgen kan vården identifiera misstänkt osteosarkom. Via datortomografi eller magnetröntgen utreds vilka mjukdelar närliggande tumören som är drabbade, exempelvis lungorna. För att få korrekt diagnos krävs ett vävnadsprov, även kallad biopsi. För att identifiera skelettmetastaser genomförs en så kallad isotopundersökning, där en radioaktiva vätska ansamlas i regioner där spridning skett och identifieras med hjälp av en gammakamera. Den här undersökningen tar några timmar och barnet ligger främst ner. En förälder får givetvis vara med under hela undersökningen.     

Osteosarkom strålas sällan, men behandlas med en intensiv kur av cytostatika för att minska storleken på tumören för att sedan följa upp med operation. Amputation undviks så långt det är möjligt. I ungefär 90 procent av fallen där amputation krävs, kan numera den borttagna delen av benet ersättas med en metallprotes, en bit av vadbenet eller delar från en benbank dit skelettdelar kan doneras. Efter operationen krävs fler behandlingar, som strålning, cytostatika eller båda typer av behandlingar tillsammans.

Osteosarkom ger ofta metastaser i lungorna och redan vid diagnosen har många barn redan spridd cancer. Lungmetastaser kräver ofta strålning och operation. Osteosarkom kan även sprida sig till andra bendelar. 

Ungefär fem-tio barn per år drabbas av skelettcancer i Sverige, där osteosarkom är den vanligaste diagnosen. Idag botas ungefär 65 procent av patienterna, men prognosen beror på om en operation kan avlägsna tumören samt hur stor eller spridd tumören är vid diagnos.

Ewings sarkom

Ewings sarkom uppstår både i och utanför skelettet. Cancerformen drabbar främst ungdomar, medan små barn sällan insjuknar. Som vid osteosarkom är smärta ett vanligt symptom, men ofta har Ewing sarkom ett längre förlopp av sjukdomstecken. För att ställa diagnos tas tumörprover samt genomförs genetiska test för att påvisa Ewings sarkom.

Ewings sarkom behandlas med cytostatika, kirurgi och eventuellt strålning. Behandling beror på tumörens läge och storlek.

Efterkontroller

Barn som drabbats av sarkom går på många efterkontroller, för att bedöma om cancern har försvunnit, om återfall sker samt för att utreda barnets kommande utveckling.