✕ Stäng

Retinoblastom – ögoncancer hos barn

Retinoblastom är en ovanlig form av barncancer som sitter i ögats näthinna. Sjukdomen upptäcks ofta tidigt, innan barnet har fyllt två år. Sjukdomen kan ge biverkningar på synen, men beror på tumörens läge och hur behandlingen har sett ut. I Sverige insjuknar ungefär 6-7 barn per år.

Sofia Henriksson, Doktor i medicinsk vetenskap
Senast uppdaterad 14 oktober 2019

Retinoblastom

Retinoblastom kan drabba ett öga eller båda ögonen, kallade enkelsidig (unilateralt) eller dubbelsidigt (bilateralt) retinoblastom. Om båda ögonen drabbats av retinoblastom, så betyder det att cancern är ärftlig. Barnet har då en medfödd mutation i en av sina två kopior av genen RB1, som ger upphov till ett protein som reglerar hastigheten av celldelning. Hälften av alla barn från en förälder som bär på ärftlig retinoblastom kommer att få den skadade genen. När barnet väl har ärvt den skadade genen är risken cirka 90 procent för att utveckla sjukdomen. Om barnet drabbats av ärftlig retinoblastom finns även en ökad risk för andra cancersjukdomar framöver, såsom sarkom. Då bara ett öga har fått retinoblastom brukar den kallas för icke ärftlig, men cirka 10-15 procent av dessa fallen är i själva verket ärftliga. Retinoblastom sprids sällan till andra delar av kroppen.    

Symptom

Retinoblastom ger inga tydliga symptom. Ofta ändrar pupillen utseende och kan skifta i vitt, vilket ofta kan upptäckas på ett vanligt fotografi. Ibland börjar barn skela, men retinoblastom är sällan en orsak till att barn skelar.  

Barn med retinoblastom

Behandling

Behandlingen beror på tumörens storlek och huruvida den lokaliserar till ett öga eller båda ögonen. Operation utförs ofta med laser eller med kyla, kallad kryoterapi. Vid en utbredd tumör opereras hela ögat bort, om det andra ögat också är drabbat så behandlas det med cytostatika och laserbehandlingar. Behandlingen kan leda till synbortfall, men oftast förblir synen bra. Somliga barn får även strålning som behandlingsform. 

Efter behandlingen måste barnet gå på efterkontroller för att försäkra att sjukdomen är helt avlägsnad och undvika återfall. I början får barnet gå på kontroller ungefär en gång i månaden. Små barn sövs vid undersökning, medan äldre barn kring 4-5 års ålder brukar kunna vara vakna under undersökningen. De flesta barn kan sluta med uppföljningsundersökningarna när de är 7-8 år. Om barnet blivit strålbehandlad krävs kontroller även som vuxen, då sena bieffekter är vanliga.  

Prognos

De flesta som drabbats av retinoblastom överlever sjukdomen, omkring 95 procent.